NCCN临床实践指南：隆突性皮肤纤维肉瘤（2026.V1）
发布日期：
2025-09-02
英文标题：
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology:Dermatofibrosarcoma Protuberans(Version 1.2026)
制定者：
出处：
NCCN官网
AI大纲：
指南更新
- 初步检查
- 移除“应检查所有切除的减瘤标本，以确定皮肤隆突性纤维肉瘤向纤维肉瘤样转化（FS - DFSP）”
- 移除相关脚注
- 治疗
- 新增“应检查所有切除的减瘤标本，以确定FS - DFSP”
- 修订辅助治疗路径
- 移除随访标题及相关内容
- 修订最后一列内容
- 修订脚注
- 复发/转移治疗
- 新增随访标题及内容
- 修订脚注
- 病理学原则
- 修订相关内容
- 放射治疗原则
- 修订辅助放疗相关内容
临床呈现与检查
初步检查
- 肿瘤常因取样不足误诊，建议深取材活检，不确定时重取
- 避免广泛潜行分离
- 参考病理学原则
额外检查
- 确诊后可全面皮肤检查、考虑增强MRI
- 疑难病例多学科会诊
治疗
手术治疗
- 目标：切缘阴性，全面组织学检查，检查减瘤标本
- 方式
- Mohs或PDEMA优先（参考鳞状细胞癌指南）
- 不可用时考虑广泛切除
- 重建推迟至切缘阴性
辅助治疗
- 切缘阴性且用Mohs或PDEMA，不推荐放疗
- 切缘阳性或窄，尽可能再切除，否则考虑放疗
其他治疗
- 不可切除或临界可切除，考虑肿瘤突变分析和新辅助伊马替尼
- 伊马替尼用于手术有不良后果患者
随访与复发/转移治疗
随访
- 每6 - 12个月检查原部位，可疑处活检
- 患者自我检查教育
- 深部浸润或复发风险考虑MRI监测
复发/转移治疗
- 可切除则手术，术后考虑辅助放疗
- 不可手术，未放疗过可单独放疗
- 多次切除后不可切除或有不良后果，考虑伊马替尼
- 转移多学科会诊（参考软组织肉瘤指南）
病理学原则
- 专业医生评估
- 组织学特征：梭形细胞排列、免疫组化特点
- 不明确病变，考虑FISH、PCR或细胞遗传学检测
- 切缘控制可辅助H&E和CD34 IHC
放射治疗原则
辅助放疗
- 阳性切缘或大体肿瘤：50 - 60 Gy（不确定或阳性切缘），最高66 Gy（阳性切缘或大体肿瘤）
- 阴性切缘：用Mohs或PDEMA且切缘阴性，不推荐放疗；未用且切缘窄、无法再切除，可考虑放疗
复发/转移
- 未放疗且无法切除，放疗剂量同前
缩写
- CAP：美国病理学家协会
- DFSP：皮肤隆突性纤维肉瘤
- FISH：荧光原位杂交
- FS - DFSP：纤维肉瘤样皮肤隆突性纤维肉瘤
- H&E：苏木精 - 伊红
- H&P：病史和体格检查
- HPF：高倍视野
- IHC：免疫组织化学
- PCR：聚合酶链反应
- PDEMA：周边和深部切缘评估
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评论
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zff160
2025.09.04
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每个指南都有详细的病因分析，非常有启发性。
/ 没有更多了 /
上传者信息
Lex666
于2025-09-03上传
编者信息
美国国家综合癌症网络
NCCN作为美国21家顶尖肿瘤中心组成的非营利性学术组织，其宗旨是为在全球范围内提高肿瘤服务水平，造福肿瘤患者。其制订的《NCCN肿瘤学临床实践指南》不仅是美国肿瘤领域临床决策的标准，也已成为全球肿瘤临床实践中应用最为广泛的指南，在中国也得到了广大肿瘤医生的认可与青睐。
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